白血病

白血病是一種造血系統的惡性腫瘤,其主要表現為異常的白細胞及其幼稚細胞(即白血病細胞)在骨髓或其他造血組織中呈進行性、失控地異常增生,浸潤各種組織,使正常白血胞生成減少,產生相應的臨床表現及外周血白細胞有質和量的變化。

分類

(1) 白血病按病程緩急及細胞分化程度可分為:急性白血病(AML)和慢性白血病(CML)。

(2) 按白血病的細胞形態和生化特徵可將急性白血病再分成急性淋巴細胞白血病(急淋,ALL)和急性非淋巴細胞白血病(急非淋,ANLL)兩類;慢性白血病則再分成為慢性淋巴細胞白血病(慢淋,CLL)、慢性粒細胞白血病(慢粒,CGL或CML)、慢性粒-單核細胞白血病(CMML)、慢性單核細胞白血病(CMoL)、慢性中性粒細胞白血病(CNL)、毛細胞白血病(HCL)、幼淋巴細胞白血病(PLL)和其他各特殊類型白血病。

(3) 按外周血象中白細胞總數和幼細胞可分為白細胞增多性和白細胞不增多性兩類;後者甚至白細胞數少於正常數目及血中較難發現異常幼稚細胞。

流行病學

白血病是一種常見的惡性腫瘤,佔癌症總發病數的5%左右。全世界每年有新病例20萬~25萬人,在同一時期的估計病例數可達50萬人。在我國各年齡組癌症的死亡率中白血病佔第6位(男性)和第8位(女性),在兒童及35歲以下的人群中則佔第1位。

白血病的分佈是世界性的,其發病率和死亡率有相當大的地區差別,二者均是北美和斯堪的那維亞半島國家最高,亞洲國家較低,印度最低。我國白血病的年發病率為2.76/10萬,與亞洲國家相近而明顯低於歐美國家,但油田和污染地區的發病率明顯增高,大城市的發病率也高於農村。

在性別上男性的發病率略高於女性,男/女=1.54:1。在年齡發病曲線上,5歲及15~20歲間有2個小高峰,40歲後隨年齡增加發病率逐漸升高,高峰年齡在60歲以後,但急淋的發病高峰年齡在10歲之前。

各型白血病的構成比以急性多於慢性;在西方國家中60%為急性,日本統計為70%以上,我國上海地區急性佔86%。在兒童中絕大多數為急性,且幾乎均為慢粒;慢性僅佔2.7%~5.7%。根據我國1986~88年的調查資料,各型白血病的發病率以急非淋最高(1.62/10萬),急淋次之(0.69/10萬),慢粒(0.36/10萬)、慢淋(0.05/10萬)和特殊類型(0.03/10萬)最低。

病因

人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為與白血病的發病有關。

 一、病毒

早已證實,C型RNA腫瘤病毒或稱逆轉錄病毒是哺乳類動物和靈長類動物自發性白血病的病因。人類白血病的病毒病因研究已有幾十年歷史,但至今只有T細胞白血病/淋巴瘤(ATL)肯定是由病毒引起的;尚未發現與人類白血病相關病毒。

二、放射因素

放射因素是目前較為肯定的白血病致病因素。1次較大劑量(1~9Gy)或多次小劑量照射均有致白血病作用,特別是骨髓受到照射,可導致骨髓抑制和免疫抑制,照射後數月可觀察到染色體的斷裂和重組。放射誘發的白血病一般為ALL、AML、CML,而CLL較少見。

三、化學因素

化學物質致白血病可能與其導致骨髓幹細胞突變有關。

(1) 苯和甲苯

苯和甲苯的致白血病作用較為肯定,多在接觸後1~5年後發病,且常有一段骨髓增生不良和全血細胞減少的病史。

(2) 藥物

藥物繼發性白血病常有一骨髓增生異常綜合徵(MDS)。長期應用烷化劑者AML的發生率明顯增高,其他藥物如砷劑、保泰松、氯黴素等亦有報道。

四、遺傳因素

白血病不是遺傳性疾病,但遺傳因素和某些白血病的發病有關。白血病患者中有白血病家族史者佔8.1%,而對照組僅0.5%。家族性白血病佔白血病病例總數的0.7%。近親結婚人群急淋發病率比期望值高30倍。

某些染色體有畸變、斷裂的遺傳性疾患常伴較高的白血病發病率,如Down綜合徵病患的急粒或急淋發病率比一般人群高20倍,Bloon綜合徵併發急性白血病的危險性可高達50%,Fanconi貧血患者及其家族中白血病的發病率也甚高。

第一節  急性白血病

臨床表現

一、症狀

(1) 貧血

急性白血病(AML)患者貧血症狀出現得早而嚴重,呈進行性發展,確診時約60%以上的患者血紅蛋白低於60g/L。貧血的原因是綜合性的,但主要的原因是紅細胞生成減少。伴有乏力、頭暈、活動後心慌等。

(2) 出血

以出血為早期症狀表現的佔成人急性白血病的38.6%。可出現皮膚、鼻腔、口腔及消化道黏膜出血和血尿等。嚴重者可出現顱內出血。

(3) 感染發熱

成人急性白血病以發熱為早期表現者佔52%。發熱常伴感染,以口腔炎最多見,齒齦炎或咽峽炎嚴重時可發生潰瘍,葚至壞死;肛周炎肛旁膿腫及肺部感染也甚常見,嚴重感染可導致敗血症或菌血症。有時出現高熱而感染卻不易發現,但急性白血病發熱常提示有感染。

病人長期住院或接受多種抗生素治療者的真菌感染亦不少見,主要為麴菌或念珠菌,長期使用腎上腺皮質激素者可有結核病復發的危險。

(4) 浸潤症狀

可出現皮膚包塊、淋巴結腫、腹部脹滿(多由肝脾腫大所致,ALL更常見)、神經系統症狀如頭痛、噁心、嘔吐、視物模糊、顱神經功能異常等髓外定位症狀。

此外,還可有體重下降、尿少(常由脫水、尿酸性腎病或彌漫性血管內凝血所致)及骨骼疼痛(ALL比AML更常見)等。

二、體徵

1. 面色蒼白、皮膚紫癜和淤斑,是急性白血病最常見的體徵。

2. 胸骨疼痛,肝脾腫大(ALL較AML多見)。

3. 假性腦膜炎等中樞神經系統受累的長現。

4. 眼底多有火焰狀出血的改變。

5. 牙齦增生,較多見於AML和ALL。

6. 髓外浸潤,多見於皮膚、乳房、眼眶、睪丸等。

7. 出血,多由於血小板減少所致。另外,彌漫性血管內凝血(DIC)的發生也十分常見。

8. 感染,急性白血病可出現任何部位的感染。

實驗室檢查

急性白血病的實驗室檢查進展很快,電鏡、細胞遺傳學和免疫學等檢查均已在臨床廣泛使用。但到目前為止,血象、骨髓象和細胞化學檢查仍為診斷、分型、隨訪及估計預後的主要依據。

(1) 血象

急性白血病初診時,多數病例外周血有不同程度的血紅蛋白及紅細胞減少。貧血大多呈正常細胞性,僅少數出現幼紅細胞等;白細胞計數可降低、正常、增高或顯著增高;白細胞分類最主要的發現是被累及的血細胞系列的原始和幼稚(早幼)細胞百分比顯著增多,範圍可從5%~100%,而正常白細胞所佔比例明顯減少。但白細胞不增多性白血病患者,外周血中可僅有極少量甚至沒有原始細胞或幼稚細胞出現。血小板均有不同程度的減少,範圍自(8~175) x 109/L。

(2) 骨髓象

急性白血病初診時骨髓象絕大多數呈增生活躍、明顯活躍或極度活躍,分類中最主要的特徵是被累及的血細胞系列有原始和幼稚(早幼)細胞大量增生,而正常造血細胞如幼紅細胞和巨核細胞則明顯受抑制。

骨髓塗片白血病細胞具有共同的形態特徵:大小不一,多數體積增大,核質比值增大,細胞核形態不規則,常有異形,核染質粗糙,分佈不均,核仁較正常原始細胞為大且顯著;核分裂象多見,核質發育失調,細胞發育常落後於胞質,細胞分化停滯在原始細胞或幼稚細胞(早幼)階段,而趨向成熟的細胞極少見,呈所謂“裂孔”現象。

(3) 細胞化學染色

細胞化學染色在急性白血病的分型診斷中有重要意義。不同型的白血病各具不同特徵。

(4) 電鏡檢查

白血病的診斷目前主要依靠光鏡水平的細胞形態學和細胞化學染色技術,但是一些無明顯分化特徵的急性白血病細胞在光鏡下不易鑑別,需借肋於白血病細胞的超微結構診斷。國內已開始用透射電鏡、掃描電鏡和電鏡細胞化學技術研究白血病細胞的超微結構特徵。

診斷和鑑別診斷

急性白血病時白細胞明顯增高,外周血液中有大量的白血病細胞,一般血塗片檢查即可明確診斷;但白細胞不增多性白血病則必需借助骨髓檢查才能明確診斷。在未進行骨髓象檢查之前,某些臨床表現常易造成誤診。如兒童急性白血病常因發熱、關節腫痛、心動過速而誤診為風濕熱;有全血細胞減少的臨床表現常易誤診為再生障礙性貧血;此外,急淋尚需注意與傳染性單核細胞增多症及傳染性淋巴細胞增多症的鑑別等。

治療

急性白血病的治療原則是要控制白血病細胞群的大量增殖,以解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現。目前常用的化療藥物,除腎上腺皮質激素外都有抑制造血功能的不良反應,並對肝、腎、胃腸道也有毒性作用,所以在用藥時要嚴密觀察,隨時調整劑量。治療的目的既要殺白血病細胞,又要保護正常細胞群,所以必需加強支持療法,防治感染和出血,糾正貧血和高尿酸血症,以保證化療的順利進行。

治療方法必需根據病人的不同特點進行個體化治療,不斷提高完全緩解(CR)率,延長生存期,減少復發、降低死亡率,最終達到治癒目的。

一、化學治療

化療分2個階段:誘導緩解治療和緩解後治療,包括強化治療和維持治療。

1. 誘導緩解治療

誘導緩解治療指急性白血病診斷後為達CR所行的化療。國際通用的誘導緩解方案為阿糖胞(Ara-c)+環類藥物(尤其是柔紅黴素,DNR),經典方案為DA(3+7):Ara-c 100mg/m2,連續輸注7天,DNR 45~60mg/m2 x 3天,CR率可達至60%~75%(高者可達80%以上)。環類制劑還可換為阿黴素(ADM)25mg/m2或4-去甲氧柔紅黴素(IDA)12mg/m2 x 3天。近年來國內有採用三尖杉酯鹼(HHT)+DA方案的3藥聯合治療取得了更高的CR率。

2. 緩解後治療

緩解後治療對延長CR期和無病生存期(DFS)有重要意義。傳統的緩解後治療1~3年對延長CR期和DFS有益,5年DFS可達20%~30%。近年來對AML的緩解後治療有了新的認識,主張在CR的早期開始強烈而短期的治療,不再提倡維持治療。主要採取以下幾種方式:

(1) 用原誘導方案鞏固4~6療程;

(2) 以大/中劑量(HD/MD Ara-c)為主的方案早期強化治療;

(3) 採用誘導緩解中未使用的藥物(如IDA、MXT、胺啶等)組成新方案進行強化;

(4) 前幾種方式的組合化療。

多數研究報告認為採用新的緩解後治療方案可取得與傳統治療相似或更好的療效,治療時間只需6個月左右。

緩解後治療比較統一的觀點是HD/MD Ara-c可以改善預後,5年DFS可達30%~55%。

二、造血幹細胞移植

20世紀80年代以來,造血幹細胞用於治療急性白血病發展迅速。目前造血幹細胞移植主要包括HLA相合的異基因骨髓移植(allo-BMT)、HLA不完全相合親屬的allo-BMT、無關供體的BMT、外周血幹細胞移植(包括自體和異體)、臍帶血移植。

(1) 異基因骨髓移植

異體移植的主要問題是缺乏供體及較高的早期死亡率(由於移植物抗宿主病(GVHD)、臟器毒性及感染的發生)。近年來隨無關供者及臍血等的應用,供者的選擇餘地已不斷擴大。而支持治療的進展及移植時間和病人的選擇,使無病生存情況也有了逐漸改善;但仍是有報道骨髓移植的5年存活率為31%~56%,而化療後的5年存活率為20%~50%,二者相差無統計意義,所以AML緩解後是否一律都接受異基因骨髓移植,各家意見尚不一致。

(2) 自體骨髓移植

自體骨髓移植(auto-MBT)用於造血系統腫瘤的治療,尤其在急性白血病方面,發展迅速,似有替代異基因骨髓移植之趨勢。但據統計資料顯示其對急性白血病的療效介乎異基因骨髓移植和單獨化療之間,有報道其對CR1急性白血病的療效是否一定優於單獨化療,迄今尚無定論。

auto-MBT的早期死亡率低於allo-BMT,但復發率較高。

預處理方案對自體骨髓移植的影響,以及骨髓體外淨化能否提高治癒率等仍有爭議,均尚無定論。

三、中醫中藥治療

關於白血病的發病機理,中醫學界歷來有兩種不同的看法,即因虛致病或因病致虛。近年來,大多數學者從實踐總結出來白血病即非單純虛證,亦非單純實證,而是虛實相兼,本虛標實之證。辨病因,則熱毒為標,體虛為本;察病機,則熱鬱骨髓,由裏外發;論治法,清熱血,滋腎宣鬱。

急性白血病的治療原則應是扶正與袪邪相結合:扶正主要是補氣養血,滋陰助陽;袪邪主要是解毒、化瘀、清熱。辨證論治可分為急性發作期和緩解期2個階段分別加用中草藥治療,並應與化療密切結合,以提高療效。

中醫根據急性白血病的主證,結合疾病的發展過程和病情變化,分為3型:

1. 熱毒型

主證:高熱汗出,氣促心煩,鼻衄,牙齦黏膜及皮膚瘀點瘀斑,尿赤便秘,甚至神昏,舌紅絳少津,苔黃燥,脈弦滑數。

病機:熱毒熾盛,傷津動血。

治則:清熱解毒,滋陰血。

方藥:犀角地黃湯加減:水牛角(代犀角)50g,生地、銀花、連翹各15g,丹皮、赤芍、梔子各10g,生石膏、白花蛇舌草、旱蓮草各30g。如熱盛神昏,可另吞服紫雪丹,至寶丹或安宮牛黃丸。

2. 濕熱型

主證:發熱有汗不解,頭昏乏力,骨節酸痛,脘腹脹滿,納差便溏,舌紅苔黃膩,脈滑數。

病機:濕熱內薀,充斥臟腑。

治則:清熱利濕,化濁解毒。

方藥:柴芩陳苓湯加減:柴胡、黃芩、梔子、陳皮、半夏、澤潟、苓、白朮各10g,龍膽草15g,白花蛇舌草、茯苓、六一散各30g,青黛(水飛,用3~9g,裝膠囊內吞服)。

3. 癥瘕型

主證:下癥積,瘰痰核,發熱心煩,舌暗紅有瘀斑點,脈弦數。

病機:熱毒夾痰,痰阻絡脈。

治則:活血化瘀,軟堅散結。

方藥:桃紅四物湯加減:桃仁、紅花、當歸、川芎、赤芍、浙貝各10g,丹蔘、生地、夏枯草各15g,醋製鱉甲、生牡蠣各30g。另可吞服醒消丸,每日3~9g。

對急性白血病緩解期,則以中藥扶正為主,中草藥抗癌為輔。分為2型:

1. 氣陰兩虛型

主證:心悸氣短,神疲納差,頭暈耳鳴,口咽乾燥,五心煩熱,盜汗,失眠,舌紅少苔,脈沉細數。

病機:氣陰兩虛,虛火上擾。

治則:健脾益氣,滋陰降火。

方藥:生脈飲、二至九丸合地黃湯加減:沙蔘、麥冬、五味子、女貞子、枸杞、丹皮、遠志、棗仁、生地各15g,旱蓮草、茯苓各20g,龜板30g。另可加白花蛇舌草、半枝蓮各30g,以清餘熱。

2. 氣血雙虧型

主證:動則氣短,頭暈耳鳴,面色無華,唇甲色淡,納差神疲,齒衄肌衄,舌淡體胖,邊有齒印,苔薄白,脈虛緩無力。

病機:濕熱內薀,耗傷氣血。

治則:益氣健脾,養血補腎。

方藥:當歸補血湯合四君、八珍湯加減:黨蔘、當歸、白朮、枸杞、女貞、阿膠各10g,黃蓍、白花蛇舌草各30g,茯苓、白茅根、仙鶴草各20g。

四、中醫藥對併發症的治療

1. 骨髓抑制

化療後白細胞低者,選用首烏、太子蔘、女貞、枸杞、山萸肉、雞血藤、補骨脂、紫河車等;血小板低者,選用女貞、玉竹、花生衣、卷柏、石葦、大棗、商陸、虎杖、茜草根、血見愁等;血紅蛋白低者,多予溫養腎脾、但白血病的貧血很頑固,除用健脾補腎藥外,可重用血肉有情之品,如紫河車、鹿茸、及牛羊骨髓。另白細胞過高者,可用龍膽草、貫眾、雄黃、夜交藤、馬鞭草、青黛、寒水石、敗醬草等。

2. 彌漫性血管內凝血(DIC)

對DIC有兩種療法,一種認為本病是瘀血所致,用活血化瘀法,予生地、歸尾、桃仁、紅花、穿山甲、大黃等,煎湯服;另一種血止血法,用犀角地黃湯治療。

五、白血病的免疫治療

近年的研究表明免疫治療對非淋有一定療效,可使緩解期及生存期延長,而對急淋療效差。臨床常用的免疫藥物主要是:

1. 卡介苗(BCG),用於緩解後的鞏固和維持,每1~2週1次;皮內注射,每次0.3~0.5ml(15mg/ml)

2. 干擾素(IFN)13x106U,皮下注射或肌注、每日1次或每週3次,1個月為1療程,或用至緩解。

3. 白介素-2(IL-2),可單劑應用,或結合具有殺傷腫瘤作用的各種細胞或免疫淋巴因數(如LAK細胞、IFN、CTL、TIL等)的應用。單用一般是(1~100)x104U/次,靜滴或肌注或皮下或腫瘤局部注射,每日1~2次,10日為1療程。

4. 左旋咪唑50mg,每日3次口服,連服3天,每2週1次。

六、其他治療的探索

另外,近年來國內外均有應用砷劑(AS2,AS4S4)治療AML也取得了滿意結果。但並非順利。

總得看來,目前治療白血病的策略:①在造血生長因數的支持下,設計和採用新的更強烈的化療方案;②對緩解期患者,依據條件和適應症,儘量首先考慮採用allo-BMT或auto-BMT;③中西醫結合治療值得推薦,有報道化療加中藥治療的緩解率達87.5%,半數生存期達249天;④研究與移植相關免疫作用的抗白血病效應,探索利用免疫介導抗白血病治療的新方法。⑤其他更新更強烈新治療的探索,如砷劑等。

第二節  慢性白血病

我國慢性白血病中以慢粒最多見,約佔90%以上,而慢淋僅佔2%。

一、慢性粒細胞白血病

臨床表現

慢性粒細胞白血病(CML)起病緩慢,早期可無症狀,臨床可分為3期:

1. 慢性期

慢性期的主要表現是脾腫大、貧血和基礎代謝增高。血象:白細胞總數顯著增高,分類以中、晚粒為主。骨髓象:極度增生,以中、幼粒以下為主,原始細胞少於10%,嗜酸、嗜鹼粒細胞明顯增多。90%Ph’染色體陽性,鹼性磷酸增高。

2. 加速期

加速期的主要表現為進行性貧血和由於溶骨性損害而發生骨、關節痛。伴有無力、發熱、出汗等症狀及頑固性進行性脾腫大。血象及骨髓象中的原始細胞多於10%。

3. 急變期

約有75%~85%的患者於3~3.5年後轉入急變期。急變標準:①不明原因的發熱與骨痛;②進行性貧血和出血;③血中原始細胞多於20%,髓中原始細胞多於30%。可出現急淋、急粒、急單等多樣化變化。

治療

1. 慢性期的治療

(1) 馬利蘭的應用

馬利蘭(BUS)仍為當今首選口服藥物,效率高。成人劑量4~6mg/d,每週查血象1次,當白細胞數下降一半時,劑量也應相應減少一半。當下降至20 x 109/L左右時,為了避免骨髓抑制,應停藥觀察。白細胞可維持在5~15×109/L之間,約6個月至1年。此時升高的血小板數下降,血紅蛋白上升,脾臟逐漸縮小。主要的副作用是遲發的骨髓抑制,肺纖維化及皮膚色素沉,閉經等。

(2) 靛玉紅及其衍生物異靛甲的治療作用

靛玉紅及其衍生物異靛甲為我國科學家從青黛中分離和合成的一類新藥,其降白細胞作用與馬利蘭相仿,但血象和骨髓象的緩解程度不如馬利蘭,平均在29天左右開始下降。優點:縮脾作用比馬利蘭快,約2週即開始縮脾,且無明顯骨髓抑制,遠期療效佳。

靛玉紅的用法:150~300mg/d分3~4次口服,可連續服用。副作用有輕度腹瀉,噁心及大便次數增多。

異靛甲的用法:25~50mg口服,每日3~4次。療效高於靛玉紅,有效率達94%,且消化道作用更輕微。

現已將靛玉紅或異靛甲作為治療慢粒的首選藥物。

2. 加速期的治療

主要用羥基(HU),HU的優點是能在短期內(24小時)迅速減少白細胞數,控制病情,各期均適用。常用劑量:2~4g/d,分2~3次口服。副作用有胃腸道反應,口腔潰瘍、脫髮等。缺點是停藥後白細胞數回升較快,故需維持治療。長期服用發生耐藥時可加大劑量。

3. 急變期的治療

  急性期屬難治性白血病,按急性白血病治療,但療效較差。急淋變可用可用急淋的化療方案治療,大約可使50%的病人達到緩解。急粒變可用可用急粒淋的有效化療方案治療,但療效不如急淋變。

4. 骨髓移植

應在慢性期及早進行骨髓移植(BMT)。慢性期作BMT的4年生存率和緩解率分別為60%和90%。

5. 干素治療

近年有報道干擾素治療慢粒有一定療效,可使部分(約70%)早期病人完全緩解,且Ph’染色體消失或受到抑制。用法:500萬單位/m2,皮下或肌肉注射,連用30天以上。

6. 中醫及中西醫結合治療

北京西苑醫院報道,青黃散治療慢粒,CR 72%,PR 28%,緩解率達100%。青黃散由青黛和雄黃按9:1比例組成,研末膠囊口服,誘導緩解劑量為每日10g,分3次飯後服,副作用輕微。北京協和醫院的慢粒片(由爪草、苦蔘、黃芩、黃柏、當歸、訶子肉、雄黃、青黛1份,土鱉子、水蛭各半份,研末混合製成糖衣片,生藥0.25g/片。治療劑量:5.0~7.5g/d;維持量2.5~5g/d,分次口服)與馬利蘭輪替治療,中位生存期達61個月;單用馬利蘭為40個月;可見兩者差別顯著。

二、慢性淋巴細胞白血病

臨床表現

可有乏力、消瘦、低熱、貧血(自體免疫性溶血)或出血,以及淋巴結(約80%以上)、肝、脾腫大。

實驗室檢查】

外周血白細胞>10 x 109/L,成熟小細胞≧60%,其中塗沫細胞增多是慢淋血象的特徵之一。骨髓增生活躍,成熟淋巴細胞≧40%。淋巴結活檢顯示以成熟淋巴細胞為主的浸潤表現。免疫學檢查50%以上的病例顯示有丙種球蛋白減少。

治療

一般認為在疾病早期不需治療,但應注意觀察及定期復查,如有明顯全身症狀,貧血或局部症狀時則應進行治療。

1. 化學治療   苯丁酸氮芥(瘤可寧)仍是目前治療慢淋的首選藥物。常用劑量為每日6mg口服,伴以強的松每日30mg,6週後劑量減半或更少,強的松的應用不應超過12週。在治療期間應根據血象隨時調整瘤可寧劑量,以防白細胞數過低。

此外,環磷醯胺對慢淋也有較好的療效,病人經治療後大多數症狀能減輕,淋巴結和脾臟縮小,白細胞數下降,但血與骨髓中的淋巴細胞仍高,丙種球蛋白量仍低,淋巴結和脾輕度腫大仍持續存在。

2. 定期補充丙種球蛋白、人體白蛋白或血漿,對減少或預防感染有利。

3. 合併免疫溶血性貧血或血小板減少時,應首選皮質激素治療,療效尚佳。

4. 慢淋急變也可呈多樣化改變,可按相應類型的急性白血病治療,給予短程聯合化療。

5. 中醫中藥治療多按虛勞而辨證論治。

第三節  小兒白血病

發病情況

在兒童及青少年惡性腫瘤中,白血病列居首位。美國1980年的報道小兒白血病佔惡性腫瘤的33.3%,而日本則高達48.3%。小兒白血病的類型與成人不同,急性遠較慢性為多。1980年我國有學者統計急性佔96.6%,其中急淋為33.6%,日本的情況同我國相似,而美國的報道則急淋達84%,遠超急粒。

在年齡分佈上,根據國內的統計分析,以學齡期兒童(7~10歲)最多,佔35.52%;學齡前期次之,佔33.26%;幼兒期(1~3歲)佔25.85%;嬰兒期(0~1歲)最少,佔5.37%。男性多於女性,為1.30~2.80:1。

療效與預後

小兒白血病的療效近年來有了明顯提高。長春新鹼與潑尼松治療小兒急淋,誘導緩解期達85%~95%,加用門冬醯胺可達95%以上,持續緩解5年者佔65%~70%,其中85%存活3~5年;急非淋國內完全緩解率為75%。

小兒急淋的預後與是否高危急淋有很大關係。高危急淋的評分標準:①外周血白細胞計數>25×109/L為3分;②免疫分型B細胞型為3分;③免疫分型T細胞型為2分;④合併中樞神經系統白血病為2分;⑤肝和/或脾>肋下5cm為1分;⑥淋巴結腫大直徑>2cm為1分;⑦胸廓X線攝片顯示縱膈腫塊者為1分;⑧細胞形態學分型為L3型或PAS染色陰性為1分;⑨發病年齡<2歲或>10歲為1分。以上9項分數相加≧3分為高危急淋,<3分為普通急淋。